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先天性免疫異常症(Inborn Errors of Immunity：IEI)は免疫制御の異常を特徴とし、自己免疫疾患や感染症への易感染症を示す疾患群です。これらの病態や遺伝的欠陥がヒト免疫に及ぼす影響を理解するためには、免疫表現型の包括的な解析が重要です。フローサイトメトリーは、免疫細胞集団の定量および機能評価に広く用いられてきましたが、スペクトル型フローサイトメトリーと高性能な蛍光色素の開発により、高次元の免疫パラメータを取得する能力が大きく向上し、バイオメディカル研究への応用がさらに拡がっています。

STAT1のヘテロ接合性Gain-of-Function(GOF)変異は、慢性粘膜皮膚カンジダ症(CMC)の主要な原因として知られており、自己免疫、血管異常、腫瘍など多様な免疫異常を呈します。過剰なSTAT1シグナルによるSTAT3経路の抑制がTh17細胞の分化障害を引き起こすことは報告されていますが、自己免疫発症の詳細な機序はいまだ十分解明されていません。また、多くの患者で自己抗体が検出されることから、自己反応性T細胞や自己抗体産生B細胞の関与も示唆されています。さらに、NK細胞、単球、樹状細胞などの自然免疫細胞も自己免疫や慢性炎症性プロセスへの関与が指摘されており、過剰なSTAT1シグナルが過炎症応答を誘発する可能性も考えられています。

本テクニカルセミナーでは、高次元フローサイトメトリーを用いた解析を通じて、STAT1 GOF患者における獲得免疫および自然免疫の異常の特徴を明らかにします。さらに、他のIEI患者群に対する免疫表面型解析から得られた最新の知見も併せてご紹介します。